КЛІНІЧНИЙ РОЗБІР ХВОРОГО


КЛІНІЧНИЙ РОЗБІР ХВОРОГО

(керівники: проф. Свиридова Н.К., доц. Середа В.Г., зав. ІІ невролог.відділ. КЗКОР «Київська обласна клінічна лікарня» Попов О.В.)

лікарі-інтерни: Кисіль В.І., Левченко І.С., Литвиченко Б.В., Маникіна К. О., Парфенюк Є. В., Свистун В. Ю., Усович К. М.

клінічні ординатори: Євтушевська А. В., Марусиченко В.В.

ПАСПОРТНА ЧАСТИНА:

  • ПІБ: Хворий Я.
  • Вік: 20.07.1953 р.н., 61 рік
  • Місце проживання: м. Житомир
  • Місце роботи: пенсіонер
  • Дата поступлення в КЗ «КОКЛ»,  II неврологічне відділення: 02.02.2015р.

СКАРГИ:

  • на слабкість в нижніх кінцівках,  відсутність  ходи, зниження сили та зменшення рухів в правій верхній кінцівці, загальну слабкість та осиплість голосу.

 

АНАМНЕЗ ЗАХВОРЮВАННЯ:

  • Вважає себе хворим з 5 листопада 2013 року, коли після тривалого стиснення правої руки, близько 5 годин під час сну, в стані алкогольного сп’яніння, прокинувся від відчуття болю, оніміння верхньої правої кінцівки. Після чого відмітив  набряклість та синюшність правої руки. Був госпіталізований в відділення реанімації та інтенсивної терапії  Житомирської обласної клінічної лікарні з діагнозом: «Синдром тривалого стиснення правої верхньої кінцівки». 
  • Отримував інтенсивну медикаментозну терапію, проведено чисельні фасціотомії на правій руці. В ВРІТ розвинулась гостра ниркова недостатність, двостороння госпітальна пневмонія, ателектаз правої легені,  септичне ураження крові в зв’язку з чим було проведено: 10 сеансів гемодіалізу, переливання плазми крові, антибіотикотерапію та гіпербаричну  оксигенацію. Було встановлено артеріальну гіпертензію та призначено антигіпертензивну терапію. Через місяць в зв’язку з покращенням загального стану, нормалізації лабораторних показників переведений в відділення  хірургії з ранами правого плеча та передпліччя, де отримував симптоматичну терапію, перев’язки ран. Зі слів дружини пацієнта через 5 днів, внаслідок відміни антигіпертензивної терапії, на фоні високого артеріального тиску з’явилось порушення мови, переведений повторно в реанімацію,  призначено лікування, через 30 хвилин мова відновилась. Після купування кризу госпіталізований в відділеня  хірургії  для подальшого лікування ран плеча та передпліччя. Виписаний 13 січня 2014 року з незначним покращенням загального стану, зменшенням болі правої руки, появу незначної сили в руці, проте почав відмічати слабкість в правій нозі.
  • 27 січня 2014 року в зв’язку з нагноєнням ран правого передпліччя, був госпіталізований в відділення  хірургії  за місцем проживання де був встановлений діагноз: «Гнійні рани правого передпліччя. 
  • Згинально-розгинальні контрактури правої кисті». З приводу чого отримував лікування: антибіотикотерапію, перев’язки, ЛФК. Був виписаний  21 лютого з загоєнням ран, слабкість в правих кінцівках зберігалась.
  • В кінці квітня 2014 року  з’явилось пожовтіння шкірних покривів, пожовтіння склер, свербіж шкіри, знебарвлення калу, потемніння сечі. Самостійно звернувся на консультацію до інфекціоніста, був обстежений та встановлено діагноз: « Вірусний гепатит В». 
  • Лікувався амбулаторно, після чого дана симптоматика зникла. (Медична документація відсутня). 
  • За цей період  слабість в правій руці зберігалась, слабкість в правій нозі прогресувала,  з’явилась слабкість в лівій нозі.
  • В травні місяці в зв’язку з прогресуванням слабкості в нижніх кінцівках хворий був змушений пересуватись за допомогою тростинки.
  • На початку серпня  2014 року через виражену слабість в нижніх кінцівках хворий перестав самостійно ходити.
  • В серпні 2014 року планово лікувався в «Інституті нейрохірургії ім. акад. А.П.Рамоданова НАМНУ», де було проведено оперативне втручання: «Невроліз променевого, серединного, ліктьового нервів в нижній третині правого плеча - верхній третині передпліччя, встановлення нейроелектростимулюючої системи». В післяопераційному періоді отримував антибіотикотерапію, симптоматичну терапію. За період лікування з’явилась сила та рухи в правій руці.
  • Консультований неврологом докт. мед. наук Ярошем О.О. (24.09.14): Висновок: млявий парез правої ноги , ймовірно токсико-         алергічної природи.

В жовтні 2014 року госпіталізований в неврологічне відділення 
за місцем проживання зі скаргами на слабкість та відсутність рухів 
в правих кінцівках, слабкість лівої нижньої кінцівки, відсутність 
ходи.  Проходив лікування з приводу «постконтузіонно-
компресійної нейропатії правої руки  з вираженим в’ялим парезом 
правих кінцівок». Проводилась медикаментозна терапія, ЛФК. Був 
виписаний без покращення стану. 

ПОВТОРНІ КОНСУЛЬТАЦІЇ ПРОФ. ЯРОШЕМ О.О. :

  • (02.10.14): Висновок: проведені дослідження крові на вірусологію та імунологію, виявлена відсутність активності герпес-вірусної інфекції. У результатах імунологічних досліждень наявний підвищений вміст аутоантитіл до основного білка мієліна та циркулюючих імунних комплексів, що свідчить про присутність компонента аутоімунної агресії.
  • (29.01.15): Висновок: постравматична компресійно-ішемічна полінейро -патія правих кінцівок з глибоким млявим парезом та порушенням рухової  функції, тетрапарез, хронічний перебіг.
  • 02.02.2015 - госпіталізований в КОКЛ в II неврологічне відділення в плановому порядку, для уточнення діагнозу, подальшого дообстеження та лікування.

АНАМНЕЗ ЖИТТЯ:

  • Народився в м. Житомир. В розумовому і фізичному розвитку від своїх однолітків не відставав. В дитячому віці хворів на дитячі інфекційні хвороби: кір, вітряна віспа. До 45 років працював військовим.
  • Туберкульоз, венеричні захворювання, хворобу Боткіна, цукровий діабет заперечує. Спадковий та алергологічний анамнез не обтяжений.
  • Шкідливі звички: помірне вживання алкоголю. 
  • Артеріальна гіпертензія на протязі року.
  • В 2013 році – Гостра ниркова недостатність, пневмонія, ателектаз, сепсис.
  • В 2014 році -  вірусний гепатит В. Хронічний холецистопанкреатит. Гіпертонічний криз, дисциркуляторна енцефалопатія.
  • 20.08.2014 року операція «Невроліз променевого, серединного, ліктьового нервів в верхній третині плеча, нижній третині передпліччя, встановлення нейроелектростимулюючої системи».
  • За останній рік в контакті з інфекційними хворими не перебував, за межі країни не виїжджав.

ОБ'ЄКТИВНО

  • Загальний стан хворого середнього ступеню важкості. Свідомість ясна. Нормостенічної тілобудови. Шкіра блідо-рожевого кольору, без висипань. Тургор збережений. Наявні 3 післяопераційні рубці на правій верхній кінцівці, 2 на передпліччі та 1 на плечі.  Слизові оболонки рожеві, вологі, чисті. Ступінь розвитку підшкірно-жирового прошарку помірний. Лімфатичні вузли при пальпації не збільшені, рухомі, безболісні та неспаяні з навколишніми тканинами. Щитоподібна залоза при пальпації звичайних розмірів, тістуватої консистенції, безболісна.
  • При аускультації легень вислуховується жорстке  дихання, в нижньому відділі правої легені дихання не вислуховується.
  • При аускультації серця – тони ритмічні, приглушені. 
  • АТ 150/100 мм.рт.ст. PS – 70 ударів за хвилину.
  • Живіт при пальпації м’який, безболісний у всіх відділах. Симптоми подразнення очеревини негативні.
  • Печінка не виступає з-під реберної дуги.
  • Симптом Пастернацького «-» з обох сторін. Фізіологічні відправлення в нормі.
  • Набряки відсутні.
  • Онкоогляд: без особливостей.

НЕВРОЛОГІЧНИЙ СТАТУС:

  • Хворий у свідомості, орієнтований у місці, просторі і часі. 
  • Астенізований, емоційно-лабільний, фіксований на своїх відчуттях. Нюх не порушений. Очні щілини D=S, зіниці D=S, рухи очних яблук в повному обсязі. Ністагму немає. Фотореакції живі. 
  • Обличчя симетричне. Точки виходу n. trigeminus безболісні.  Язик по середній лінії при висовуванні. Голос осиплий, ковтання не порушене,  слух збережений, смак не порушений. 
  • Сухожилкові і періостальні рефлекси з рук D<=S, знижені, колінні та ахілові відсутні. Пасивні рухи збережені в повному обсязі у крупних  суглобах, окрім правого плечового суглоба: обмеження об’єму рухів до горизонтального рівня. Гіпотрофія м’язів тенора, гіпотенора та міжостьових м’язів правої верхньої кінцівки, гомілкових та стегнових м’язів нижніх кінцівок. 
  • Окружність гомілок 8 см - справа, 8 см - зліва, стегон - 14см зліва і справа. М’язи передпліччя справа -7 см, зліва – 9 см, плече 12 см – зліва і справа.  Сила в верхніх кінцівках: ліва рука в дистальних та проксимальних відділах 4 бала, права рука в дистальних відділах 1 бал, в проксимальних відділах 3 бала, в нижніх: зліва – в проксимальних та дистальних відділах 2 бала, справа – в проксимальних та дистальних відділах  1 бал. Черевні рефлекси знижені. Тонус у кінцівках знижений.  
  • Патологічних  знаків не виявлено
  • Тактильна чутливість, больова і температурна чутливість збережена. 
  • На верхніх кінцівках вібраційна чутливість  в дистальних відділах лівої руки до 18 с, правої - знижена до 4 с. Знижена вібраційна чутливість до 5 с в дистальних відділах правої нижньої кінцівки, 9 с в дистальних відділах лівої нижньої кінцівки. М’язово-суглобова чутливість не порушена.
  • Болісності паравертебральних точок  не відмічає. Симптом  натягу (Ласега, Нері) негативні.
  • Менінгіальних знаків на момент огляду не виявлено.
  • ПНП – зліва без промахування.  Хода та статика відсутні. Порушення функції тазових органів не відмічає.

ДІАГНОСТИКА

Загальний аналіз крові (03.02.15)

  • Нb-160 г/л
  • Лейк.- 6,6 х 10^9 г/л
  • Ерит.-5,63 х 10^12г/л
  • Тромбоцити- 192
  • ШОЕ- 4 мм/год
  • Лактат- 2,0 ммоль/л

Загальний аналіз сечі (03.02.15)

  • К-сть- 100 мл
  • Колір-св.жовт.
  • Прозорість- с/м
  • Питома вага- 1013
  • Білок- н/в

Біохімічний аналіз крові ( 05.02.15)

  • AST                  21,87u/l
  • ALT                  19,13 u/l
  • T bilirubin      24,3 umol/l
  • D bilirubin      3,9 umol/l
  • Amilase           71,8 u/l
  • Urea                 6,28mmol/l
  • Creatinine       62,71 umol/l
  • Glucose            5,0 mmol/l
  • Protein             75,0 g/l
  • K                        4,3
  • Na                     128
  • Ca                      1,11

Результати імунологічного обстеження (14.09.14): 

Клітинний імунітет :

  • Лімфоцити – цитотоксичні (CD-8) – 41,7 ( норма 22-26 % ) – 680 ( норма 520 +\- 60)
  • К- клітини (CD-16) – 25,6 ( норма 17- 20%) – 418 (360 +\- 50)

Гуморальний імунітет :

  • Циркулюючі імунні комплекси (ЦІК) – 130 ( норма- 70-80 у.о.)

Сенсибілізація нейтрофілів: до нейроспецифічних білків:

  • ОБМ – 23 ( 5-7% )
  • NSE – 25 ( 3-6% )

Аутоантитіла до мозкових антитіл :

  • Основного білка мієліну – 37,2 (норма 26,05)
  • Нейроспецифічної анолази - 28,1( норма 23,10)
  • Загального людського мозкового антигену – 29,4 (норма 29,00)

Заключення:  ознаки персистуючої хронічної вірусної інфекції. Активація 
аутоімунної реакції.

Біо/імунохімія  (30.04.2014)

Вірус гепатита В , HBsAg      -  531,8 (  0,9 - негативний, позитивний - > 1,0)

ПЛР (дослідження патогенів людини) (26.08.2014):

Заключення:

у зразку венозної крові досліджуваних патогенів (HSV-1,2, CMV NA EBV) не 
виявлено.

ІФА (дослідження патогенів людини) (26.08.2014):

У зразку сироватки крові виявлено високий рівень імуноглобулінів класу G 

  • HSV-1,2 – 2, 977 У.О. (норма – негативно: < 0,132 У.О. , позитивно: > 0,132 У.О. )
  • CMV – 1, 925 У.О. ( норма – негативно: < 0,155 У.О. , позитивно: > 0,155 У.
  • NA EBV – 1,990 У.0. (норма – негативно: < 0,118 У.О. , сумнівно 0,118-0,144 ; позитивно: > 0,144 У.О. )

Консультація невропатолога, докт. мед. наук  О.О. Яроша

(24.09.14):

  • Висновок: млявий парез правої ноги , ймовірно токсико-алергічної природи.

(02.10.14):

  • Висновок: проведені дослідження крові на вірусологію та імунологію, виявлена відсутність активності герпес-вірусної інфекції. У результатах імунологічних досліждень наявний підвищений вміст аутоантитіл до основного білка мієліна та циркулюючих імунних комплексів, що свідчить про присутність компонента аутоімунної агресії.

(29.01.15):

Висновок: постравматична компресійно-ішемічна полінейропатія 
правих кінцівок з глибоким млявим парезом та порушенням рухової  
функції, тетрапарез, хронічний перебіг.

КТ головного мозку  09.12.2013

КТ – картина залишкових явищ перенесених множинних лакунарних 
інфарктів в обох гемісферах  великого мозку, на фоні судинної 
енцефалопатії.

Магніто-резонансна томографія (поперекового відділу        
хребта) 17.06.2014

Висновок: МР-ознаки остеохондрозу  попереково-крижового відділу 
хребта . Статикодинамічні порушення у вигляді виправленого 
лордозу, правобічної  сколіотичної  деформації. Дифузна дорсальна 
протрузія фіброзного кільця м/х дисків L2- L3, L3-L4, L4-L5 з 
незначним пролабуванням в м/х отвори, із звуженням переднього 
епідурального простору. Дискоспондилогенний 
нейрофорамінальний стеноз на рівні L3-L4,L4-L5. Кили Шморля тіл 
хребців Th 11, Th12, L2, L3, L4.

МРТ шийного відділу хребта ( 07.07.2014 ) 

Висновок:  Остеохондроз та спондилоартроз шийного відділу хребта. 
Дифузна дорзальна гриж міжхребцевого диску на рівні С4-С5 з 
ознаками компремування переднього латерального  відділу 
дурального мішка праворуч субартикулярно. Циркулярні протрузійї 
МХ дисків у сегментах С5-С6 , С6-С7  з явищами компремування 
дурального мішка на рівні С6-С7 праворуч . 

ЕНМГ (20.06.2014): 

Заключення: М – відповіді з дистальних м'язів правої руки (тенора, 
гіпотенора, розгиначів кисті та пальців), проведення по 
серединному, ліктьовому та променевому нерву не зареєстровано. 
Амплітуда проксимальних м'язів правої руки: двохголового – на 
рівні 30% норми, трьохголового – на рівні 20% норми, 
дельтовидного – 30% норми, підостного – 25% норми.

За даними голкової ЕМГ при дослідженні дистальних м'язів правої 
руки відмічається раптова активність у вигляді потенціалів 
фібриляції та позитивних гострих хвиль. Чіткі ПДЕ з дистальних 
м'язів не зареєстровані.

ЕНМГ (20.08.2014):

Заключення: швидкість проведення збудження по руховим та 
чутливим волокнам малогомілкових та великогомілкових нервів не 
виявлено. Відмічається значне зниження швидкості проведення 
збудження по рухових волокнах правого стегнового нерва (на 
відміну від правої сторони). При прямій стимуляції дистальних та 
проксимальних м'язів ніг відмічається помірне зниження амплітуди 
м'язів екстензорів правої стопи (50% норми), значне зниження сили 
скорочення м'язів стегна справа (20% норми). 

По даним голкової ЕМГ при дослідженні нижніх кінцівок, 
відмічається помірно виражена раптова активність переважно в 
проксимальних м’язах справа у вигляді потенціалів фібриляцій та 
ПОВ. Значні зміни ПДО по мотонейральному типу. 

ЕНМГ (20.01.15):

Заключення: зниження амплітуди (сили скорочення) дистальних та 
проксимальних м'язів рук та ніг. М – відповіді з дистальних м’язів 
правої руки. Відмічається нерівномірне зниження швидкості 
проведення збудження майже по всім руховим та чутливим 
волокнам нервів верхніх та нижніх кінцівок. 

За даними транскраніальної магнітної стимуляції відмічаються 
ознаки двосторонньої провідникової недостатності, більш 
виражена справа.

По даним голкової ЕМГ зареєстрована раптова активність у вигляді 
потенціалів фібриляції, фасцикуляцій та ПГХ.

Зміни ПДО по мотонейрональному типу в усіх м’язах, враховуючи і 
ліву кінцівку.

ЕНМГ ( 02.02.2015 ) 

Заключення

Відмічається значне зниження проведення по досліжуваним 
нервам правої нижньої кінцівки і менш виражене зниження 
проведення по лівій нижній кінцівці. При проведенні голкової ЕМГ 
правого musculus quadriceps стегна, лівої musculus quadriceps 
стегна, лівого переднього великогомілкового м’яза виявлено явища 
вираженого поточного денерваційного процеса. В лівому 
дельтовидному м’язові і загальному розгиначеві лівої кисті 
виявлені явища легкого денерваційного процеса, одиничні 
потенціали фасцикуляції.

СРВ моторная

пр., Extensor digitorum brevis, Peroneus, l4 L5 S1

Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке 0,194 
мВ. Резидуальная латентность 2,37 мс. Скорость на отрезке 
"предплюсна – головка малоберцовой кости" 35,0 м/с. Скорость на 
отрезке "головка малоберцовой кости – подколенная ямка" 54,0 
м/с. 

СРВ моторная

лев., Abductor hallucis, Tibialis, l4 L5 S1


Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке 
5,86 мВ. Резидуальная латентность 1,92 мс. Скорость на 
отрезке "предплюсна – подколенная ямка" 36,9 м/с. 

Спонтанная активность

лев., Vastus lateralis, Femoralis, L2-L4


Частые ПФ и ПОВ

 

Загальний аналіз спинномозкової рідини (03.02.15)

  • Кількість- 1,0 мл 
  • Колір до центрифугування –б/б
  • Колір після центрифугування – б/б
  • Прозорість до центрифугування – проз.
  • Прозорість після центрифугування – проз.
  • Білок – 1,32 г/л
  • Реакція Нонне-Апельта – ++.
  • Реакція Панді – +++
  • Глюкоза – 3,2 ммоль/л
  • Лактат – 2,3 ммоль/л
  • Цитоз – 4/3
  • Нейтрофілів -2
  • Лімфоцити – 2

 Аутоантитіла до мозкових антитіл (ліквор), (05.02.2015) :

  • Основного білка мієліну – 0,02
  • Білок S-100 – 0, 085
  • Нейроспецифічної анолази – 0,042
  • Загального людського мозкового антигену – 0,087

Електрокардіографія (06.02.15):

  • Горизонтальне положення ЕОС. Ритм синусовий, правильний. 
  • Ознаки помірної перегрузки правого шлуночка.

Ехокардіографія (06.02.2015):

  • Помірна гіпертензія легеневої артерії. Виражена гіпертрофія МШП, ЛШ.

Дуплексне ультрасонографічне обстеження вен нижніх кінцівок (06.02.2015):

  •  УЗ-ознак порушень кровотоку по венам нижніх кінцівок не виявлено.

 

КОНСУЛЬТАЦІЯ СУМІЖНИХ СПЕЦІАЛІСТІВ:

  • Кардіолог (11.02.2015): ІХС: стабільна стенокардія напруги І ФК. Атеросклероз вінцевих артерій. ХСН І ст. ІІ ФК за NYHA. Гіпертонічна хвороба ІІ ст. ризик 4 ( дуже високий )
  • ЛОР ( 10.02.2015):  Хронічний ларингіт.

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА:

  • Гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія (синдром Гієна-Баре)
  • Висхідний параліч Ландрі
  • Токсична (алкогольна) полінейропатія
  • Діабетична полінейропатія
  • Мультифокальна моторна полінейропатія
  • Паранеопластична полінейропатія
  • Дифтерійна полінейропатія
  • Спадкові полінейропатії: невральна аміотрофія Шарко – Марі – Тута 
  • Розсіяний склероз
  • Нейросифіліс
  • ВІЧ - інфекція
  • Системний червоний вовчак
  • Міопатії
  • Поліомієліт

 

ГОСТРА ЗАПАЛЬНА ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧА
ПОЛІНЕЙРОПАТІЯ (СИНДРОМ ГІЄНА-БАРЕ):

  • Спільним є поліморфна неврологічна симптоматика  і підвищення рівня білка в лікворі.
  • Характеризується швидко прогресуючою м’язевою слабкістю, що виникає від декількох днів до 1 місяця, що не характерно для даного захворювання, так як для даного захворювання характерно прогресування більше 2 місяців. 

ВИСХІДНИЙ ПАРАЛІЧ ЛАНДРІ

  • Спільне: м'язова слабкість нижніх кінцівок, арефлексія, порушення чутливості.
  • Відмінне: захворювання починається з інтоксикаційного синдрому, через декілька днів приєднуються паралічі мязів, що 
  • мають висхідний характер ураження (н/к, тулуб, в/к, шия, мімічні м'язи), а також бульбарні розлади. 
  • Аналіз ліквору: незначний плеоцитоз, при незміненому рівні білка.

ТОКСИЧНА (АЛКОГОЛЬНА) ПОЛІНЕЙРОПАТІЯ:

  • Виникає за рахунок токсичного впливу метаболітів алкоголю. 
  • Характеризується наступними спільними ознаками: частіше поступовий початок (більше 6 міс.), в неврологічному статусі: переважне враження 
  • дистальних відділів кінцівок, знижені сухожилкові рефлекси, ранній розвиток атрофії м'язів, 
  • Відмінне: виражений біль кінцівок, болісність при пальпації м'язів, парестезії нижніх кінцівок, виражене порушення больової та температурної чутливості, виражена вегетативна дисфункція, дисфункція ШКТ, порушення сечовипускання. 
  • Аналіз ліквору: незначне підвищення рівня білка.
  • ЕНМГ: значне зниження амплітуди або відсутність ПД досліджуваних нервів нижніх кінцівок.
  • Біопсія нервів: вибіркова загибель нервових волокон.

ДІАБЕТИЧНА ПОЛІНЕЙРОПАТІЯ:

  • Виникає як ускладнення цукрового діабету.
  • Спільне: поліморфна неврологічна симптоматика.
  • Відмінне: біль, парестезії, мязеві судоми, фібрилярні посмикування, порушення поверхневої чутливості, трофічні порушення.

 

МУЛЬТИФОКАЛЬНА МОТОРНА ПОЛІНЕЙРОПАТІЯ:

  • Спільне: мязова слабкість нижніх кінцівок, атрофія м'язів.
  • Відмінне: в неврологічному статусі: асиметричний характер ураження переважно дистальних відділів кінцівок, ЧМН вражаються рідко (під'язиковий нерв), збереження всіх видів чутливості, наявність фасцикуляцій, крампів, міокімії, сухожилкові рефлекси збережені, або асиметрично знижені.
  • Аналіз ліквору: без особливостей, можливе незначне збільшення білка.
  • ЕНМГ: множинні блоки проведення по моторним волокнам, ознаки сегментарної демієлінізації.
  • Вище перераховані дані суперечать поставленому діагнозу даному хворому.

ДИФТЕРІЙНА ПОЛІНЕЙРОПАТІЯ:

Може характеризуватися дуже схожою клінічною картиною: 
периферичні парези переважають по частоті і вираженості в нижніх 
кінцівках.

Але, відсутність у даного хворого місцевих запальних змін у 
ротовій порожнині, гарячки, інтоксикаційного синдрому, 
окорухових, бульбарних розладів, що є характерним для 
дифтерійної полінейропатії, а також відсутність анамнестичних 
даних щодо дифтерії, дає нам можливість виключити цей діагноз.

ПАРАНЕОПЛАСТИЧНА ПОЛІНЕЙРОПАТІЯ:

  • Частіше за все виникає при пухлинних процесах: при мілкоклітинній карциномі легень, пухлинах молочної залози, нирок, товстого кишківника, стравоходу. Захворювання є комбінованим та комплексним ураженням центральної та периферичної нервової системи.
  • Хворі скаржаться на відчуття парестезій, дизестезій та оніміння дистальних відділів кінцівок, що прогресують на протязі декілька днів або тижнів.
  • В неврологічному статусі для цього захворювання характерно: втрата всіх видів чутливості в дистальних відділах кінцівок, елементи сенсорної атаксії, що відрізняється від ХВДП.
  • Виключає дане захворювання також інструментальні методи обстеження, при якій жодної онкопатології не виявлено.

СПАДКОВІ ПОЛІНЕЙРОПАТІЇ:

  • Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута – спадкове захворювання, що характеризується ураженням периферичної нервової системи. Захворювання починається з м’язової слабкості, атрофії дистальних м’язів нижніх кінцівок, чутливих розладів.

   Але, враховуючи дані генеалогічного аналізу, повільно 
прогресуючий перебіг, виникнення полінейропатії в віці після 60 
років, а також результати ЕНМГ дають змогу виключити діагноз 
спадкової невральної аміотрофії.

БІЧНИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ:

  • Спільне: поліморфна неврологічна симптоматика, атрофія мязів.
  • Відмінне: асиметричний характер ураження, гіперрефлексія, пірамідні знаки, фасцикуляції, бульбарні розлади.
  • ЕНМГ: симптоми ураження нижнього моторного нейрона.

РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ:

  • Для РС характерно повільно прогресуюче виникнення парезу нижніх кінцівок, м’язова слабкість, порушення глибокої (вібраційної, м’язево-суглобової), що є спільним з проявами даного захворювання. 
  • Відмінним є те, що  частіше за все розсіяний склероз починається з ретробульбарного невриту. В неврологічному статусі  для цього захворювання може бути: ушкодження ЧМН, патологічні пірамідні знаки, підвищення глибоких рефлексів, зниження  поверхневих черевних рефлексів, та порушення поверхневої чутливості, порушення функції тазових органів по центральному типу, змінення тонуса, ураження провідників мозочка.
  • Картина МРТ при  РС : характерні множинні гіперінтенсивні і гіпоінтенсивні вогнища різного розміру, частіше від 5 до 15 мм, овальної форми, розміщені перивентрикулярно, субтенторіально, з характерною дисемінацією в просторі.
  • В лікворі для РС характерно: лімфоцитарний плеоцитоз, олігоклональні АТ груп Ig G.
  • Діагноз РС базується на діагностичних критеріях Макдональда.

НЕЙРОСИФІЛІС:

  • Спільними ознаками для обох хвороб в неврологічному статусі є парези до паралічів, зниження черевних рефлексів, зниження глубокої (вібраційної, м'язово-суглобової) чутливості, зниження сухожилкових рефлексів.
  • Відмінне: когнітивні порушення.
  • При проведенні аналізу крові на RW – результат негативний, що виключає дане захворювання.

ВІЛ - ІНФЕКЦІЯ:

  • Для обох хвороб характерна сенсорно–моторна полінейропатія, а також однакові зміни в аналізі ліквора та електронейроміографічного дослідження.
  • Для виключення даного захворювання необхідно провести аналіз крові на ВІЛ - інфекцію.

МІОПАТІЯ:

  • Для обох захворювань характерна спільна неврологічна симптоматика: симетрична м'язова слабкість. 
  • Відмінним є виявлення при ЕНМГ наступних змін: раннє включення великої кількості м’язових волокон, що відображається в вигляді характерного «щільного» паттерну потенціалу дії рухової одиниці. Патологічний процес вражає майже всі м’язові волокна ураженого м’яза.

СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК:

  • Системний червоний вовчак (СЧВ) – У 10% хворих з СЧВ розвиваються периферичні нейропатії, що мають перебіг по типу дистальної симетричної сенсорної полінейропатії, що є спільним з даним захворюванням. 
  • Діагноз вірогідності СЧВ може бути поставлений за умов наявності трьох великих ознак, однією  із яких має обов'язково бути наявність "метелика", LE-клітин, АНФ чи гематоксилінових тілець. Або ж при наявності трьох великих та трьох малих з обо­в'язковим включенням люпус-нефриту.

ПОЛІОМІЄЛІТ:

  • Основними відмінностями ХВДП від поліомієліту є: відсутність високої температури тіла, наявність чутливих порушень, симетричний в’ялий параліч з висхідним характером прогресування, високі рефлекси, тазові порушення. 
  • Відсутність даних епідеміологічного анамнезу дає нам можливість виключити діагноз поліомієліт.

ОБГРУНТУВАННЯ ДІАГНОЗУ:

  • На основі скарг хворого: слабкість в правій верхній кінцівці, в нижніх кінцівках, загальну слабкість,  відсутність ходи.
  • На основі анамнезу захворювання: Вважає себе хворим з листопада 2013 р. після синдрому тривалого стиснення правої верхньої кінцівки, дисметаболічних порушень, поліорганної недостатності
  • На основі даних неврологічного статусу: 2-х стороння симетрична слабкість кінцівок(проксимальних та дистальних м'язів). Зниження сухожильних рефлексів, ахілових рефлексів. Порушення глибокої чутливості, м’язева слабкість, атрофія м’язів.
  • На основі даних лабораторних та інструментальних методів обстеження: підвищення рівня білка у аналізі ліквора. ЕНМГ: ознаки демієлінізації. 

ДІАГНОЗ:

  • Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія. 
  • Тетрапарез виражений в нижніх кінцівках (в правій до глибокого парезу в дистальному відділі і до плегії в проксимальному відділі ) та правій верхній кінцівці та помірно виражений в лівих кінцівцках, нейродистрофічні порушення, відсутністю статики та ходи. 
  • Постішемічна компресійна монополінейропатія променевого, серединного та ліктьового нервів правої верхньої кінцівки, стан після оперативного лікування (20.08.14р.): невроліз променевого, серединного нервів в нижній третині правого плеча – в третині передпліччя, встановлення нейроелектростимулюючої системи. 
  • Дисциркуляторна атеросклеротична енцефалопатія 2 ст. з розсіяною неврологічною симптоматикою, вираженим церебрастенічним синдромом.
  • ІХС: стабільна стенокардія напруги 1ФК. Атеросклероз вінцевих артерій. 
  • ХСН 1ст. Гіпертонічна хвороба 2ст., ризик 4.
  • Хронічний ларингіт.

 

ЛІКУВАННЯ:

І.Імунотерапія:

1).  Глюкокортикостероїди Метипред  по схемі: 

1000мг-1000мг-1000мг-///-500мг-///-500мг-///-250мг-///-125мг-
64мг-64мг-64мг-64мг +5% глюкоза 200,0 в/в крапельно

2). Імуноглобулін людський  

      Біовен 10% 200мл в/в №5 в/в крапельно

3) Десенсибілізуюча терапія

        Супрастін 2% 2,0 в/м №10

ІІ. ПАТОГЕНЕТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ 
ПОЛІНЕЙРОПАТІЇ:

1).Альфа-ліпоєва кислота

       Діаліпон Турбо 600 мг в/в 1міс. в/в крапельно

2).Вітаміни групи В

 

        Вітаксон 2,0 №14 в/м через день

ІІІ.  СИМПТОМАТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ

1). Антихолістеразні препарати

        Нівалін 10мг в/м №20

 

2).  Метаболічні препарати

 

         Нуклео ЦМФ 61мг в/м №20

3). Анаболічні стероїди

 

         Ретаболіл 25 мг  1раз на тиждень №10

4) Інгібітори протонної  помпи

        Омез 20мг 1р/д

 

ІV. Фізіотерапевтичне лікування

   1).  масаж, мотомед.

 

V.Лікування супутньої патології:
За рекомендацією кардіолога:
1) Вазар Н ½ табл. 2 р/д.

2).Бисопролол ½ т 2р/д.

3). Аспаркам  1 таб. 1р. д.


За рекомендацією отоларинголога:
1). АЦЦ 400 3 рази в день

2).Біопарокс по 2 вприскування в день
3) Полоскання горла з  ромашкою

РЕКОМЕНДОВАНО:

1). Продовжити лікування.

2). Профілактика пролежнів.

3). Профілактика тромбоемболій (аспірин-кардіо 100мг ввечері).
4). Біопсія нерва (для уточнення діагнозу ХЗДП)

5). Визначення рівня КФК в крові (для виключення міопатій).
6). Визначення антитіл до ВІЛ. 

7). Ліпідограма, коагулограма.
8). Визначення титру антитіл Ig G до HSV-1,2, CMV NA EBV в динаміці.

9). Консультація травматолога.

10). ЛФК, кінезітерапія, ГРТ, масаж.
11). При відсутності ефекту від імуноглобулінотерапії призначають плазмафарез.

12). При неефективності плазмафарезу рекомендують нестероїдні імуносупресори (азатіоприн).